Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są grupą nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.

Podział topograficzny

• Nowotwory śródczaszkowe
  • Guzy podnamiotowe
    • guzy półkul móżdżku
    • guzy robaka móżdżku i okolicy IV komory
    • guzy pnia mózgu
  • Guzy nadnamiotowe
    • guzy półkuli mózgowych
    • guzy okolicy siodła tureckiego, III komory i skrzyżowania wzrokowego
    • guzy szyszynki i blaszki czworaczej
• Nowotwory kanału kręgowego
  • zewnątrzoponowe
  • wewnątrzoponowe
  • zewnątrzrdzeniowe
  • śródrdzeniowe.

Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (2007)

Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została podniesiona wprowadzona przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy w 1979 roku. Druga edycja pod redakcją Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych. Ostatnia jak dotąd, czwarta edycja pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee jest efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata. W nowej klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity.

	Guz	Grading WHO	ICD-O
I.	Guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej (nowotwory neuroepitelialne)
1.	Nowotwory szeregu astrocytarnego (glejaki astrocytarne, gwiaździaki)
1.1.	Gwiaździak rozlany (ang. diffuse astroctroma)	II°	ICD-O9400/3
1.1.1.	Gwiaździak włókienkowy (ang. fibrillar astrocytoma)	II°	ICD-O9420/3
1.1.2.	Gwiaździak tucznokomórkowy (gwiaździak gemistocytarny, ang. gemistocytic astrocytoma)	II°	ICD-O9411/3
1.1.3.	Gwiaździak protoplazmatyczny (ang. protoplasmic astrocytoma)	II°	ICD-O9410/3
1.2.	Gwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic astrocytoma)	III°	ICD-O9401/3
1.3.	Glejak wielopostaciowy (glioblastoma)	IV°	ICD-O9440/3
1.3.1.	Glejak wielopostaciowy olbrzymiokomórkowy (ang. giant cell astrocytoma)		ICD-O9441/3
1.3.2.	Glejakomięsak (ang. gliosarcoma)		ICD-O9442/3
2.	Gwiaździaki o wzroście ograniczonym
2.1.	Gwiaździak włosowatokomórkowy (ang. pilocytic astrocytoma)	I°	ICD-O9421/1
2.1.1.	Pilomyxoid astrocytoma		ICD-O9425/3
2.2.	Żółtakogwiaździak pleomorficzny (ang. pleomorphic xanthoastrocytoma)	II°	ICD-O9424/3
2.3.	Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (ang. subependymal giant cell astrocytoma, SEGA)	II°	ICD-O9384/1
3.	Nowotwory gleju skąpowypustkowego
3.1.	Skąpodrzewiak (ang. oligodendroglioma)	II°	ICD-O9450/3
3.2.	Skąpodrzewiak anaplastyczny (ang. anaplastic oligodendroglioma)	III°	ICD-O9451/3
4.	Glejaki mieszane
4.1.	Skąpodrzewiakogwiaździak (ang. oligoastrocytoma)	II°	ICD-O9382/3
4.2.	Skąpodrzewiakogwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic oligoastrocytoma)	III°	ICD-O9382/3
5.	Nowotwory gleju wyściółkowego
5.1.	Wyściółczak (ang. ependymoma)	II°	ICD-O9391/3
5.1.1.	wariant komórkowy (ang. cellular ependymoma)		ICD-O9391/3
5.1.2.	wariant brodawkowaty (ang. papillary ependymoma)		ICD-O9393/3
5.1.3.	wariant jasnokomórkowy (ang. clear cell ependymoma)		ICD-O9391/3
5.1.4.	wariant tanycytarny (ang. tanycytic ependymoma)		ICD-O9391/3
5.2.	Wyściółczak anaplastyczny (ang. anaplastic ependymoma)	III°	ICD-O9392/3
5.3.	Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (ang. myxopapillary ependymoma)	I°	ICD-O9394/1
5.4.	Podwyściółczak (ang. subependymoma)	I°	ICD-O9383/1
6.	Nowotwory pochodzenia zarodkowego (embrionalnego)
6.1.	Rdzeniak (ang. medulloblastoma)	IV°	ICD-O9470/3
6.1.1.	Rdzeniak desmoplastyczny (ang. desmoplastic medulloblastoma)		ICD-O9471/3
6.1.2.	Rdzeniak wielkokomórkowy		ICD-O9474/3
6.1.3.	Rdzeniakomięśniak (ang. medullomyoblastoma)		ICD-O9472/3
6.1.4.	Rdzeniak zarodkowy barwnikowy (ang. melanocytic medulloblastoma)		ICD-O9470/3
6.2.	Prymitywne nadnamiotowe nowotwory neuroektodermalne (PNET)	IV°
6.2.1.	Nerwiak zarodkowy (ang. neuroblastoma)	IV°	ICD-O9500/3
6.2.2.	Nerwiak zwojokomórkowy zarodkowy (ang. ganglioneuroblastoma)	IV°	ICD-O9490/3
6.3.	Nabłoniak rdzeniakowy (ang. medulloepithelioma)	IV°	ICD-O9501/3
6.4.	Wyściółczak zarodkowy (ang. ependymoblastoma)	IV°	ICD-O9392/3
6.5.	Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny)	IV°	ICD-O9508/3
7.	Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie
7.1.	Gwiaździak zarodkowy (ang. astroblastoma)		ICD-O9430/3
7.2.	Glejakowatość mózgu (ang. gliomatosis cerebri)	II/III°
7.3.	Glejak struniakowaty splotu naczyniówkowego komory trzeciej (ang. choroid glioma of the third ventricle)	II°
8.	Nowotwory splotu naczyniówkowego
8.1.	Brodawczak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus papilloma)	II°
8.2.	Rak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus carcinoma)	IV°
9.	Guzy neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
9.1.	Zwojak (ang. gangliocytoma)	I°	ICD-O9492/0
9.2.	Zwojak móżdżku dysplastyczny (choroba Lhermitte'a-Duclos, ang. cerebellar dysplastic gangliocytoma, purkinjeoma)	I°	ICD-O9493/0
9.3.	Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego (ang. desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG)	I°	ICD-O9412/1
9.4.	Nowotwór dysembrioplastyczny neuroepitelialny (ang. dysembrioplastic neuroepithelial tumor, DNT)	I°	ICD-O9413/0
9.5.	Zwojakoglejak (ang. ganglioglioma)	II°	ICD-O9505/1
9.6.	Zwojakoglejak anaplastyczny (ang. anaplastic ganglioglioma)	III°	ICD-O9505/3
9.7.	Nerwiak komórkowy ośrodkowy	II°	ICD-O9506/1
9.8.	Przyzwojak (paraganglioma)		ICD-O8680/1
9.10.	Tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku (ang. cerebellar liponeurocytoma)	II°	ICD-O9506/1
10.	Guzy neuroepitelialne wywodzące się z miąższu szyszynki
10.1.	Szyszyniak (ang. pineocytoma)	II°	ICD-O9361/1
10.2.	Szyszyniak zarodkowy (ang. pineoblastoma)	IV°	ICD-O9362/3
10.3.	Mieszane nowotwory szyszynki
II.	Inne guzy ośrodkowego układu nerwowego
1.	Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych
1.1.	Nerwiak osłonkowy (ang. schwannoma, neurilemoma, neurinoma)	I°	ICD-O9560/0
1.2.	Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (ang. neurofibrosarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)	IV°	ICD-O9540/3
2.	Nowotwory opon mózgowych z komórek meningotelialnych
2.1.	Oponiak (meningioma)		ICD-O9530/0
2.1.1.	wariant meningotelialny lub syncytialny		ICD-O9531/0
2.1.2.	wariant włóknisty lub włóknotwórczy		ICD-O9532/0
2.1.3.	wariant przejściowy lub mieszany		ICD-O9537/0
2.1.4.	wariant piaszczakowaty		ICD-O9533/0
2.1.5.	wariant naczyniakowaty		ICD-O9534/0
2.1.6.	wariant drobnotorbielkowaty		ICD-O9530/0
2.1.7.	wariant wydzielniczy		ICD-O9530/0
2.1.7.	wariant jasnokomórkowy		ICD-O9538/1
2.1.8.	wariant struniakowaty		ICD-O9538/1
2.1.9.	wariant z naciekami limfoplazmocytarnymi		ICD-O9530/0
2.1.10.	wariant metaplastyczny		ICD-O9530/0
2.1.11.	wariant atypowy		ICD-O9539/1
2.1.12.	wariant brodawkowaty		ICD-O9538/3
2.1.13.	wariant rabdoidny		ICD-O9538/3
2.1.14.	wariant anaplastyczny		ICD-O9530/3
3.	Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego
3.1.	Chłoniaki złośliwe (ang. malignant lymphoma)
3.2.	Guz plazmatycznokomórkowy (ang. plasmocytoma)
3.3.	Mięsak szpikowy granulocytarny (ang. granulocytic sarcoma)
3.4.	Inne
4.	Guzy z komórek rozrodczych
4.1.	Zarodczak (ang. germinoma)		ICD-O9064/3
4.2.	Rak zarodkowy (ang. embryonal carcinoma)	IV°	ICD-O9070/3
4.3.	Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (rak zatoki endodermalnej, yolk sac tumor, endodermal sinus tumor)		ICD-O9071/3
4.4.	Rak kosmówki (ang. choriocarcinoma)	IV°	9100|3}}
4.5.	Potworniaki (ang. teratoma)		ICD-O9080/1
4.5.1.	Potworniaki dojrzałe		ICD-O9080/0
4.5.2.	Potworniaki niedojrzałe		ICD-O9080/3
4.5.3.	Potworniaki z przemianą złośliwą		ICD-O9084/3
4.6.	Mieszane guzy pierwotnych komórek rozrodczych (ang. mixed germ cell tumors)		ICD-O9085/3
5.	Guzy okolicy siodła tureckiego
5.1.	Czaszkogardlak (ang. craniopharyngioma)	I°	ICD-O9350/1
5.1.1.	wariant szkliwiakowaty (adamantinomatous variant)		ICD-O9351/1
5.1.2.	wariant brodawkowaty (papillary variant)		ICD-O9352/1
5.2.	Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, granular cell tumor)	I°
6.	Nowotwory przerzutowe
7.	Nowotwory szerzące się per continuam
7.1.	Przyzwojak
7.2.	Struniak
7.3.	Chrzęstniak		ICD-O9220/0
7.4.	Chrzęstniakomięsak		ICD-O9220/3
7.5.	Raki
8.	Torbiele i zmiany nowotworopodobne
8.1.	Torbiel szczeliny Rathkego
8.2.	Torbiel naskórkowa
8.3.	Torbiel skórzasta
8.4.	Torbiel koloidowa komory trzeciej
8.5.	Torbiel jelitowa
8.6.	Neuroglial cyst
8.7.	Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, pituicytoma)
8.8.	Hamartoma neuronalny podwzgórza
8.9.	Nosowe heterotopie mózgowe
8.10.	Plasma cell granuloma

Epidemiologia

Zapadalność na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w zależności od płci i wieku. Źródło: National Cancer Institute

Zapadalność na różne typy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego w zależności od wieku, w jakim postawiono rozpoznania. Źródło: National Cancer Institute

Etiologia

Czynniki genetyczne

Przyczyny nowotworzenia w lokalizacji jaką jest ośrodkowy układ nerwowy nie są dobrze poznane. Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to:

Zespół	Guzy oun	Gen	Locus
Nerwiakowłókniakowatość typu 1	Glejaki Oponiaki	NF1	17q12-22
Nerwiakowłókniakowatość typu 2	Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego Wyściółczaki Glejaki Oponiaki	NF2	22q12
Stwardnienie guzowate	Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy Wyściółczaki Hamartomata Glejaki	TSC1 TSC2	9q32-34 16p13.3(Type
Zespół von Hippla-Lindaua	Naczyniaki zarodkowe Glejaki	VHL	3p25-26
Zespół Li-Fraumeni	Glejaki Rdzeniaki	TP53	17p13
Zespół nabłoniaków znamionowych	Rdzeniaki	PATCH	1q22
Zespół Turcota	Rdzeniaki Glejaki		5q21-22
Zespół Cowden	Dysplastyczny zwojak móżdżku	PTEN	10q23.31
Zespół predyspozycji do guzów rabdoidnych	Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny)	INI-1	22q11.2
Siatkówczak dziedziczny	Szyszyniak zarodkowy	RB1	13q14.1-q14.2
Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu I	Gruczolaki przysadki Wyściółczak	MEN1	11q13

Objawy i przebieg

Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają niemal zawsze objawy wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a poza nimi objawy specyficzne wynikające z lokalizacji.

Ogniskowe objawy neurologiczne w zależności od lokalizacji guza

Lokalizacja	Typowe objawy
Guzy tylnego dołu czaszki	ataksja bóle głowy nudności, wymioty
Guzy pnia mózgu	podwójne widzenie niewyraźna artykulacja zaburzenia połykania wodogłowie niedowład spastyczny kończyn zaburzenia czucia objawy móżdżkowe
Guzy linii środkowej	endokrynopatie (moczówka prosta, zahamowanie wzrostu u dzieci) pogorszenie ostrości wzroku ubytki pola widzenia
Guzy okolicy szyszynki i blaszki czworaczej	szybko narastające objawy nadciśnienia śródczaszkowego wodogłowie objaw Parinaud anizokoria brak reakcji źrenic na światło
Guzy płata potylicznego	zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie połowicze jednoimienne)
Guzy płata ciemieniowego	zaburzenia czucia zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe dolne jednoimienne) agnozja palców, akalkulia, agrafia (gdy guz lokalizuje się w półkuli dominującej) apraksja, anozognozja (gdy guz lokalizuje się w półkuli niedominującej)
Guzy ciała modzelowatego	zespoły rozszczepienia apraksja aleksja
Guzy płata skroniowego	afazja czuciowa (gdy zajęta półkula dominująca) zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe górne jednoimienne)
Guzy płata czołowego	porażenie nerwu twarzowego przeciwstronny niedowład kończyny górnej lub dolnej afazja ruchowa (gdy zajęta półkula dominująca) zaburzenia zachowania i osobowości (zespół czołowy)

Rozrost i przerzuty

Atypowe komórki z zasadochłonną cytoplazmą w płynie mózgowo-rdzeniowym: rozsiew nowotworu ośrodkowego układu nerwowego

Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:

1. Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
2. Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
3. Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia.

Rozpoznanie

Stereotaktyczna biopsja guza mózgu

Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych i innych badań dodatkowych.

• TK
• tomografia rezonansu magnetycznego MRI
• pozytonowa tomografia emisyjna PET
• badanie dna oka
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
• badanie stężenia markerów nowotworowych: AFP, beta-HCG
• badanie histopatologiczne bioptatu guza
• biopsja szpiku, scyntygrafia kośćca - w przypadku rozpoznania rdzeniaka albo wyściółczaka o wysokim stopniu złośliwości, w celu określenia obecności przerzutów.

Bibliografia

• Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 146-191. ISBN 83-200-2636-9. 
• Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). Kraków: Vesalius University Medical Publisher, 2001, s. 1-229. ISSN 1233-9687. 
• DeAngelis LM. Brain Tumors. „New England Journal of Medicine”. 11. 344, s. 114-23, 2001. PMID 11150363. 
• Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
• Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1. 
• Onkologia dziecięca. W: Danuta Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 618-621. ISBN 83-89581-25-6. 

Linki zewnętrzne

• Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) (ang.)
• Anne Bendel, Orren Beaty III, Krystal Bottom, Greta Bunin, Margaret Wrensch Central Nervous System Cancer. National Cancer Institute (ang.)

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.