Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfocytarna

lymphadenosis leucaemica acuta

ICD-10 C91.0

Aspirat szpiku barwiony metodą Wrighta od pacjenta z ostrą białaczką limfocytarną z komórek prekursorowych B

Ostra białaczka limfoblastyczna (łac. leucaemia lymphoblastica acuta, lymphadenosis leucaemica acuta, skrót LLA, ang. acute lymphoblastic leukemia, ALL) – choroba, w której występuje rozrost tkanki limfatycznej i naciekanie jej w różnych okolicach ciała. Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są niebolesne.

Liczba leukocytów może być prawidłowa, niższa lub wyższa od normy, a w rozmazie 90-95% stanowią limfocyty. Występują objawy niedokrwistości i osłabienie. W przypadku obniżenia liczby płytek krwi występują cechy skazy krwotocznej – wybroczyny i skłonność do powstawania sińców.

Wymienionym objawom towarzyszą często bóle brzucha, stawów, gorączka.

Wątroba i śledziona są powiększone.

Leczenie

Podstawową metodą leczenia ALL jest chemioterapia. Leczenie odbywa się w specjalistycznym ośrodku hematologicznym. Odpowiedź na leczenie cytostatykami jest bardzo dobra, szczególnie u dzieci (ok. 70-80% wyleczeń). Leczenie ALL składa się z 4 etapów i trwa łącznie ok. 3 lat. Protokół leczenia chorych z ALL zależy od kwalifikacji do grup zaawansowania na podstawie objawów klinicznych, wyników badań diagnostycznych i reakcji na wstępne leczenie. W przypadku ALL u dzieci od 2002 roku w Europie stosowany jest protokół ALL-IC (trzy grupy ryzyka: SR – standard risk, ryzyko standardowe, IR – intermediate risk, ryzyko pośrednie, HR – high risk, wysokie ryzyko).

Ogólny schemat leczenia:

• I etap: leczenie indukujące (indukcja remisji), mające na celu osiągnięcie prawidłowego stanu psychicznego i fizycznego dziecka, prawidłowego mielogramu oraz obrazu krwi obwodowej i płynu mózgowo-rdzeniowego. Na tym etapie pełną remisję choroby uzyskuje się u 97–98% dzieci. Stosowane są:
  • winkrystyna,
  • antracykliny (dauno- lub doksorubicyna),
  • L-asparaginaza,
  • glikokortykosterydy (prednizon, deksametazon),
  • leczenie wspomagające, które obejmuje profilaktykę zakażeń, nefropatii moczanowej i leukostazy (w białaczkach hiperleukocytarnych) oraz podawanie koncentratu krwinek czerwonych przy niedokrwistości.
• II etap: leczenie konsolidujące (konsolidacja remisji), trwające kilka kolejnych miesięcy, w celu redukcji resztkowych komórek białaczkowych:
  • cyklofosfamid,
  • arabinozyd cytozyny,
  • metotreksat, podawany w dużych dawkach,
  • 6-merkaptopuryna,
  • 6-tioguanina
  • etap II kończy się tzw. reindukcją (powtórzeniem zestawu leków z I etapu).
• III etap: profilaktyka lub leczenie zajęcia OUN:
  • duże dawki metotreksatu (do płynu mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego) w monoterapii lub razem z arabinozydem cytozyny i prednizonem
  • (radioterapię mózgowia obecnie zarzucono z powodu skutków ubocznych u pacjentów ze wstępnym zajęciem OUN lub z T-ALL).
• IV etap: leczenie podtrzymujące, przez co najmniej 2 lata od rozpoznania ALL (nie jest wymagana hospitalizacja):
  • 6-merkaptopuryna doustnie,
  • metotreksat okresowo (najczęściej raz w tygodniu).

Cytogenetyka

Cytogenetyka jest badaniem charakterystycznych, dużych zmian w chromosomach komórek nowotworowych, które zyskuje coraz większe znaczenie w określeniu rokowania w ALL.

Zmiana cytogenetyczna	Kategoria ryzyka
chromosom Philadelphia	Złe rokowanie
t(4;11)(q21;q23)	Złe rokowanie
t(8;14)(q24.1;q32)	Złe rokowanie
Złożony kariotyp (więcej niż 4 nieprawidłowości)	Złe rokowanie
Niska hipodiploidia lub prawie triploidia	Złe rokowanie
Wysoka hiperdiploidia	Dobre rokowanie
del(9p)	Dobre rokowanie

Dodatkowe zdjęcia

• 

  ALL, obwodowa krew dziecka, barwienie Pappenheima, powiększenie x100

• 

  rozmaz szpiku (duże powiększenie) od pacjenta z ALL

• 

  rozmaz szpiku od pacjenta z ALL

Zobacz też

• ostra białaczka szpikowa
• przewlekła białaczka szpikowa
• przewlekła białaczka limfatyczna

Bibliografia

• Jerzy Hołowiecki: Białaczki ostre. W: Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. T II. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1477-1482. ISBN 8374300698. 

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.