Rak jądra

Nowotwór złośliwy jądra

carcinoma testis

ICD-10 C62 C62.0 Jądro niezstąpione C62.1 Jądro zstąpione C62.9 Jądro nieokreślone

Guz jądra 7,4 x 5,5-cm o charakterze nasieniaka w preparacie z orchidektomii przeprowadzonej u 27-letniego mężczyzny.

Rak jądra – najczęstszy nowotwór złośliwy z grupy guzów litych w grupie młodych mężczyzn (pomiędzy 20 a 35 rokiem życia). Potoczne określenie "rak jądra" obejmuje całą grupę nowotworów, które można podzielić na nowotwory zarodkowe i niezarodkowe. Przeważającą większość guzów jądra (95-99%) stanowią nowotwory zarodkowe. Biorąc pod uwagę cechy kliniczne, można je podzielić na nasieniaki i nienasieniaki. Wszystkie nowotwory zarodkowe (z wyjątkiem dojrzałego potworniaka) cechują się dużą złośliwością histologiczną i agresywnym przebiegiem klinicznym. Są to jednocześnie jedne z niewielu nowotworów "litych" które można wyleczyć nawet w zaawansowanym stadium (z przerzutami odległymi). Szansę na wyleczenie pacjenci z guzami zarodkowymi zawdzięczają dużej wrażliwości tych nowotworów na chemioterapię i radioterapię.

Epidemiologia

Nowotwory złośliwe jądra stanowią ok. 1% wszystkich nowotworów złośliwych. W USA rozpoznaje się co roku ok. 8090 nowych przypadków, które są przyczyną około 380 zgonów rocznie, co daje śmiertelność na poziomie 4,7%. W Polsce w 2005 roku stwierdzono 860 nowych zachorowań i 128 zgonów, co daje odsetek zgonów poziomie ok. 14,9% (źródło: krajowy rejestr nowotworów ). Wynika stąd, że polski pacjent z rakiem jądra ma trzykrotnie wyższe ryzyko zgonu z powodu nowotworu, w porównaniu analogicznego chorego leczonego w USA. Występują dwa szczyty zachorowań. Pierwszy dotyczy mężczyzn w wieku 19-29 lat. Rak jądra jest najczęstszym nowotworem złośliwym w tej grupie wiekowej. Histologicznie guzy te mają najczęściej postać nienasieniaków, często o mieszanej budowie histologicznej (mixed germ cell tumor). Drugi szczyt dotyczy mężczyzn w wieku 60-75 lat, przy czym najczęściej rozpoznawanym w tej grupie wiekowej nowotworem jest nasieniak. Ryzyko zachorowania zależy też od rasy. Nowotwór rozwija się najczęściej u przedstawicieli rasy białej (3,8/100 000), najrzadziej u mężczyzn rasy afrykańskiej (0,9/100 000). Liczba nowych zachorowań na świecie stale rośnie, jest obecnie dwukrotnie wyższa niż przed 40 laty.

Uznane czynniki ryzyka

• rak jądra w wywiadzie (dwudziestokrotnie większe ryzyko drugiego nowotworu niż u zdrowej osoby)
• rak jądra u ojca lub brata (sześciokrotny wzrost ryzyka)
• wnętrostwo (niezstąpione jądro). Zabieg chirurgicznego sprowadzenia jądra do moszny (orchidopexia), nawet wykonany w bardzo młodym wieku nie eliminuje ryzyka zachorowania.
• niepłodność – od 0,4 do 1,1% biopsji wykonanych u mężczyzn leczonych z powodu niepłodności, wykazuje wewnątrzprzewodową neoplazję komórek zarodkowych (Intratubular Germ Cell Neoplasia), która jest stanem przednowotworowym.
• różne zespoły obojnactwa: dysgenezja gonad, obojnactwo prawdziwe, obojnactwo rzekome, zespół feminizujących jąder, aberracje chromosomalne {np. zespół Klinefeltera (47,XXY)}.
• infekcja wirusem nabytego upośledzenia odporności (HIV)

Klasyfikacja histopatologiczna (wg WHO)

Nowotwory zarodkowe

Nowotwory zawierające jeden typ utkania histologicznego

• Nasieniak klasyczny (Seminoma)
• Nasieniak spermatocytarny (Seminoma spermatocyticum)
• Rak zarodkowy (Carcinoma embryonale) – typ dorosłych
• Guz pęcherzyka żółtkowego (Yolk Sac Tumor = Endodermal Sinus Tumor)
• Nabłoniak kosmówkowy (Chorioncarcinoma)
• Potworniak (Teratoma)
  • typ dojrzały (teratoma maturum)
  • typ niedojrzały (teratoma immaturum)
  • typ z przemianą złośliwą (teratoma with malignant transformation)

Nowotwory zawierające więcej niż jeden typ utkania histologicznego

• rak zarodkowy i potworniak
• nabłoniak kosmówkowy i jakikolwiek inny typ utkania
• inne rodzaje guzów mieszanych

Nowotwory wywodzące się ze sznurów płciowych lub podścieliska

• Nowotwory wywodzące się z komórek zrębowych
  • Guz z komórek Leydiga (Leydig’s cell tumor)
  • Inne guzy stromalne (androblastoma, guz z komórek Sertoliego, ziarniszczak)
• Gonadoblastoma

Różne rzadkie nowotwory

• gruczolakorak (wywodzący się z sieci jądra)
• guzy z pozostałości nadnercza
• guzy mezenchymalne

Objawy

Nowotwór jądra jest łatwy do wykrycia badaniem palpacyjnym (czyli obmacywaniem jądra). W wielu krajach (w tym w USA) lekarze zalecają młodym mężczyznom samo-badanie raz w miesiącu, analogicznie do samokontroli, którą powinny prowadzić kobiety zagrożone rakiem piersi. Typowe wczesne objawy choroby to guz wyczuwalny w obrębie moszny lub powiększenie całego jądra, uczucie "ciężaru" w mosznie. Może też dojść do szybko narastającego powiększenia moszny wskutek gromadzenia w niej płynu. Również ból lub dyskomfort w obrębie moszny powinien budzić uzasadniony niepokój. Jednak w większości przypadków choroba przebiega bezboleśnie, z czego wynika nieszczęście wielu pacjentów, którzy ignorują wczesne objawy i zgłaszają się do lekarza po wielu tygodniach (lub miesiącach). W takim momencie chorzy ci mają już z reguły zaawansowaną chorobę nowotworową. Zamiast jedynie prostego zabiegu chirurgicznego wymagają intensywnego leczenia chemioterapią, a efekt leczenia często jest niepewny. Zdarza się też, że pacjent jest świadom obecności guza w jądrze, ale wskutek rozmaitych psychologicznych mechanizmów obronnych (wyparcia, zaprzeczenia, zwlekania) oszukuje sam siebie, wmawiając sobie, że jest to zupełnie inna choroba. Niekiedy do opóźnienia rozpoznania dochodzi z winy lekarza. Rak jądra bardzo szybko daje przerzuty, a każdy kolejny tydzień może zmniejszyć szanse na wyleczenie. Dlatego warto znać listę najczęściej stawianych błędnych rozpoznań:

• Krwiak w obrębie moszny - nie ma przewlekłych krwiaków, albo krwiaków pojawiających się po czasie dłuższym, niż kilka godzin po urazie. Krwiak, stwierdzony pół roku po uderzeniu piłką w krocze prawdopodobnie jest rakiem.
• Zapalenie jądra – dosc rzadka przypadlosc, najczęściej dotyczy obu jąder (np. w przebiegu świnki). Występuje bardzo silny ból, połączony z gorączką.
• Przepuklina pachwinowa – jak sama nazwa wskazuje najpierw lokalizuje się w pachwinie. Zanim worek przepuklinowy zejdzie do moszny musi upłynąć wiele miesięcy lub lat. Przepuklina, która pojawia się od razu w worku mosznowym najprawdopodobniej jest guzem jądra.
• Wodniak jądra – takie rozpoznanie wolno postawić dopiero po wykonaniu badania USG. Wodniak może towarzyszyć guzowi jądra.
• Żylaki i torbiele powrózka nasiennego – podobnie jak w przypadku wodniaka, do ich rozpoznania upoważnia jedynie badanie USG.

Z każdym podejrzeniem guza jądra należy jak najszybciej zgłaszać się do urologa, onkologa lub chirurga, albo zapisać się na badanie USG jąder.

Klasyfikacja TNM guzów jądra

Guz pierwotny (T)

• pT0: bez dowodów wskazujących na istnienie guza pierwotnego
• pTis: wewnątrzprzewodowa neoplazja komórek zarodkowych (IGCN, carcinoma in situ)
• pT1: guz ograniczony do jądra i najądrza, bez inwazji naczyń krwionośnych/ limfatycznych, możliwy naciek błony białawej, ale bez inwazji na osłonkę pochwową
• pT2: guz ograniczony do jądra i najądrza z obecną inwazją naczyń krwionośnych lub limfatycznych, lub guz przechodzący przez błonę białawą z naciekaniem osłonki pochwowej
• pT3: guz z naciekaniem powrózka nasiennego niezależnie od inwazji naczyń krwionośnych/limfatycznych
• pT4: guz naciekający ścianę moszny niezależnie od inwazji naczyń krwionośnych/limfatycznych
• pTx – wszystkie inne przypadki, gdzie nie można określić rozległości guza pierwotnego (bo np. nie była wykonana radykalna orchidektomia)

Regionalne węzły chłonne (N)

• N0: brak przerzutów w węzłach chłonnych
• N1: przerzut w pojedynczym węźle chłonnym o największej średnicy nie przekraczającej 2 cm lub mnogie przerzuty w węzłach chłonnych, jednak nie przekraczające 2 cm w największym wymiarze
• N2: przerzut w pojedynczym węźle chłonnym przekraczającym 2 cm w największym wymiarze, ale mniejszy niż 5 cm, lub mnogie przerzuty w węzłach chłonnych, z których żadne nie przekracza 5 cm w swoim największym wymiarze
• N3: przerzuty w jednym lub kilku węzłach, z których co najmniej jeden ma powyżej 5 cm w największym wymiarze
• Nx – nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych

Przerzuty odległe (cecha M)

• M0: brak przerzutów odległych
• M1: przerzuty odległe obecne

M1a: przerzuty do węzłów chłonnych pozaregionalnych lub do płuc

M1b: przerzuty do pozostałych struktur i narządów

• Mx: nie można ocenić obecności przerzutów odległych

Markery nowotworowe (cecha S)

• S0: prawidłowe poziomy markerów nowotworowych w surowicy
• S1: LDH < 1,5 x górna granica normy oraz hCG < 5000 mIU/ml oraz AFP < 1000 ng/ml
• S2: LDH 1,5-10 x górna granica normy lub hCG od 5000 do 50 000 mIU/ml lub AFP od 1000 do10 000 ng/ml
• S3: LDH >10 x górna granica normy lub hCG > 50 000 mIU/ml lub AFP > 10000 ng/ml
• SX: nie można określić poziomu markerów

Stopnie zaawansowania choroby według AJCC

Stopień 0

Tis, N0, M0, S0

Stopień I

pT1-4, N0, M0, SX

Stopień IA

pT1, N0, M0, S0

Stopień IB

pT2, N0, M0, S0

pT3, N0, M0, S0

pT4, N0, M0, S0

Stopień IS

Jakikolwiek pT/Tx, N0, M0, S1-3

Stopień II

Jakikolwiek pT/Tx, N1-3, M0, SX

Stopień IIA

Jakikolwiek pT/Tx, N1, M0, S0

Jakikolwiek pT/Tx, N1, M0, S1

Stopień IIB

Jakikolwiek pT/Tx, N2, M0, S0

Jakikolwiek pT/Tx, N2, M0, S1

Stopień IIC

Jakikolwiek pT/Tx, N3, M0, S0

Jakikolwiek pT/Tx, N3, M0, S1

Stopień III

Jakikolwiek pT/Tx, dowolny N, M1, SX

Stopień IIIA

Jakikolwiek pT/Tx, dowolny N, M1a, S0

Jakikolwiek pT/Tx, dowolny N, M1a, S1

Stopień IIIB

Jakikolwiek pT/Tx, N1-3, M0, S2

Jakikolwiek pT/Tx, dowolny N, M1a, S2

Stopień IIIC

Jakikolwiek pT/Tx, N1-3, M0, S3

Jakikolwiek pT/Tx, dowolny N, M1a, S3

Jakikolwiek pT/Tx, dowolny N, M1b, dowolny S

Stopień IV

W przypadku guzów zarodkowych jądra nie wyróżnia się stopnia IV.

Diagnostyka

Badania niezbędne do postawienia rozpoznania

• USG jąder
• oznaczenie stężenia markerów nowotworowych w surowicy (AFP, hCG, LDH)
• badanie histopatologiczne usuniętego jądra

Badania niezbędne do określenia stopnia zaawansowania i grupy rokowniczej

• tomografia komputerowa jamy brzusznej, miednicy i klatki piersiowej
• tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu (przy objawach klinicznych sugerujących przerzuty mózgowe, oraz u pacjentów w trzecim stopniu zaawansowania klinicznego)
• oznaczenie stężenia markerów nowotworowych w surowicy (AFP, hCG, LDH)

Rola surowiczych markerów nowotworowych:

• diagnostyczna
• rokownicza
• ocena odpowiedzi na leczenie po leczeniu
• monitorowanie po leczeniu, wykrywanie nawrotów

Leczenie

Pierwszym etapem leczenia jest orchidektomia, czyli amputacja zajętego jądra z dostępu przez pachwinę. Postępowanie pooperacyjne zależy od zaawansowania choroby, które powinno być określone przed operacją lub bezpośrednio po niej. Ponadto istotną rolę odgrywa zakwalifikowanie pacjenta do jednej z grup rokownicznych i obecność czynników ryzyka. Ze względu na odmienne standardy leczenia wprowadzono podział kliniczny guzów zarodkowych na nasieniaki i nienasieniaki. Zasady leczenia obu typów nowotworów zostały opisane w poświęconych im artykułach.

Bibliografia

• Borówka A, Siedlecki P. Nowotwory układu moczowo-płciowego. Zalecenia postępowania diagnostyczno- terapeutycznego w nowotworach złośliwych u dorosłych. Praca zbiorowa pod red. M, Krzakowskiego. ISBN 83-89679-00-0, 268-277 (2004)
• Pawlicki M, Siedlecki P. Nowotwory układu moczowo-płciowego. W „Onkologii Klinicznej” pod red. M. Krzakowskiego, II wydanie rozszerzone, Warszawa, Borgis Wydawnictwo Medyczne, 2006, str. 912-942
• Bosl GJ, Bajorin DF, Sheinfeld J, et al.: Cancer of the testis. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1269–90.
• Testis. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 317–322

Linki zewnętrzne

• http://cancer.stanford.edu/urologic/testicular
• http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/testicular/HealthProfessional/page2
• http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/testicular.pdf
• http://eurologia.pl/g/21,rak-jadra

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.